Los tumores neuroendocrinos —a veces denominados NET— son difíciles de diagnosticar, especialmente en una fase temprana, y su tratamiento es complejo. Aunque son poco frecuentes, los casos de tumores neuroendocrinos están aumentando. En consecuencia, es probable que aumenten los retos que plantean para los pacientes, los médicos y los sistemas sanitarios. Afortunadamente, sin embargo, los tratamientos y la concienciación están avanzando, y Rocky Mountain Centers (RMCC) se encuentra a la vanguardia en ambos ámbitos.
«Los tumores neuroendocrinos constituyen un tipo de cáncer muy complejo», afirmó el Dr. Allen Cohn, especialista en tumores neuroendocrinos del RMCC. «No se trata de una sola enfermedad, y es importante comprender que no todos los tumores neuroendocrinos son iguales».
Los tumores neuroendocrinos surgen de células neuroendocrinas. Estas células especializadas del sistema neuroendocrino son una especie de híbridos. Poseen características de las células nerviosas y de las células endocrinas productoras de hormonas.
Los tumores neuroendocrinos pueden desarrollarse en muchas partes del cuerpo. Dos de los tipos más comunes de NET son los que se forman en el tracto gastrointestinal, especialmente en el recto y el intestino delgado, y en el pulmón. Estos tipos de tumores se denominan a veces tumores carcinoides. Los tumores neuroendocrinos del páncreas, también llamados tumores de células de los islotes, son otro tipo importante. Sin embargo, son mucho menos frecuentes que los tumores gastrointestinales y pulmonares. En algunos casos, no está claro dónde se desarrolló inicialmente un tumor neuroendocrino.
Algunos tumores neuroendocrinos producen síntomas fabricando y liberando hormonas y otras sustancias químicas. Por ejemplo, algunos tumores carcinoides pueden enviar serotonina al torrente sanguíneo, provocando diarrea y otros síntomas conocidos como síndrome carcinoide. Los tumores neuroendocrinos productores de sustancias se conocen como funcionales. Sin embargo, la mayoría de los tumores neuroendocrinos no son funcionales. Estos tumores liberan hormonas (en cantidades insignificantes) y otras sustancias, o ninguna en absoluto.
Según la Sociedad Americana de Oncología Clínica, cada año se diagnostica un tumor neuroendocrino a unas 12.000 personas en Estados Unidos. Por desgracia, en muchos casos la enfermedad ya se ha extendido a otras partes del cuerpo cuando los médicos la detectan. Y eso a pesar de que la mayoría de los tumores neuroendocrinos crecen lentamente.
¿A qué se debe la escasez de diagnósticos precoces? Los síntomas son muy variables, dependiendo del tipo de tumor neuroendocrino, y pueden ser inespecíficos. Pueden presentarse síntomas generales, como fatiga y pérdida de apetito. Los pacientes también pueden presentar síntomas más específicos, como dolor localizado, vómitos, rubor facial, ictericia, cambios en los hábitos intestinales o vesicales, diarrea, erupciones cutáneas, hiperglucemia o hipoglucemia. Al principio, los tumores neuroendocrinos no suelen causar síntomas.
«Cuando los pacientes no presentan síntomas, ¿cómo se puede saber que tienen un tumor neuroendocrino?», preguntó el Dr. Cohn. «Por eso, a menudo, el diagnóstico solo se produce si un médico descubre el tumor de forma fortuita, por ejemplo, durante una colonoscopia o una endoscopia. Lo más importante es que, si se diagnostica a un paciente, su médico debe derivarlo a un especialista lo antes posible».
El Dr. Cohn considera que las perspectivas de diagnosticar más tumores neuroendocrinos en una fase más temprana son, en el mejor de los casos, escasas —décadas de esfuerzos han dado pocos frutos—, pero adoptar un enfoque más proactivo a la hora de solicitar pruebas de imagen adicionales o explorar nuevas vías de investigación cuando un tratamiento resulta ineficaz podría marcar la diferencia.
«En el caso de un paciente con un cuadro clínico más leve, lo mejor es tener en cuenta algunas de esas enfermedades poco comunes, como los tumores neuroendocrinos», afirmó el Dr. Cohn. «Si, por ejemplo, un paciente presenta diarrea persistente durante mucho tiempo, podría estar ocurriendo algo inusual, por lo que tal vez convenga solicitar una tomografía computarizada para investigar más a fondo».
«Podemos ofrecer cirugía, diferentes tipos de radiología intervencionista, medicamentos, quimioterapias y radioterapia inyectable, por citar solo algunos ejemplos», afirmó el Dr. Cohn. «Lo que hace que los tumores neuroendocrinos sean tan difíciles es elegir el tratamiento adecuado. En la mayoría de los cánceres, hay pasos 1, 2, 3 y 4, y eso es todo. En el caso de los tumores neuroendocrinos, dependiendo de los tratamientos que se elijan y de cómo se secuencien, se pueden mejorar los síntomas de los pacientes, lo que marca una gran diferencia en la calidad y la duración de la vida».
Los tumores carcinoides y otras neoplasias malignas neuroendocrinas no cuentan con un tratamiento único ideal para todos los casos, debido en gran medida a su variabilidad. Sin embargo, el Dr. Cohn suele recomendar considerar la cirugía para extirpar el tumor, seguida de lo que él denomina un tratamiento personalizado según la naturaleza del cáncer, basado en la localización y el grado, entre otros factores. Las opciones de tratamiento van desde un enfoque conservador, como la vigilancia activa, hasta tratamientos sistémicos, como la terapia hormonal, la quimioterapia ylas terapias dirigidas , pasando por terapias localizadas, que incluyen la cirugía, la radioterapia y, en el caso de la enfermedad que se extiende al hígado, la embolización.
«Estos tumores son muy particulares», afirmó el Dr. Cohn. «Los aspectos que debemos tener en cuenta son: ¿Cómo se encuentra el paciente? ¿Cuáles son los síntomas? ¿Siente dolor? ¿Hay alguna forma de mejorar su calidad de vida? ¿De qué herramientas dispongo, entonces, para tratarlo de forma eficaz?».
«Cuando desarrollamos la PET/TC con DOTATATE, de repente se podía ver todo, como si pasáramos de unas gafas empañadas a un televisor 4K», explicó el Dr. Cohn. «Ahora, con la llegada de Lutathera, podemos hacer algo con esa información. Si el paciente presenta una señal positiva en su PET/TC con DOTATATE, es un buen candidato para la radioterapia inyectable. Una señal débil indica que hay pocas posibilidades de mejora con Lutathera. Si le administramos quimioterapia a un paciente, no sabemos si va a funcionar o no. Se la administramos y esperamos que funcione. Al menos con la PET/TC con DOTATATE, tenemos una idea de quién va a tener posibilidades de salir adelante con Lutathera».
Algunos pacientes con tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos pueden recibir Lutathera. Este medicamento radiactivo se une a los receptores de somatostatina de los tumores.
«Lutathera trata todos los tumores del cuerpo», afirma el Dr. Cohn . «Todos los tumores atraen y absorben la radiación, y reciben tratamiento desde dentro hacia fuera durante semanas. Es una terapia dirigida. Inyectamos el medicamento y este sabe exactamente adónde tiene que ir».
Lutathera puede detener el crecimiento del cáncer o hacer que se reduzca. Cientos de pacientes han recibido Lutathera en el RMCC, donde administramos el tratamiento en una sala dedicada a la teranóstica en nuestra sede de Denver - Midtown.
Los casos de tumores neuroendocrinos están aumentando en todo el mundo. Las razones de este aumento no están claras, aunque los avances en las técnicas de diagnóstico por imagen y una mayor concienciación podrían contribuir a ello. A pesar del aumento en el número de casos, el Dr. Cohn ve muchos motivos para tener esperanza.
«El número de casos de tumores neuroendocrinos sigue aumentando, por lo que se convertirá en un problema cada vez mayor para la población en la próxima generación», afirmó el Dr. Cohn. «Lo que me entusiasma es que se están desarrollando más herramientas. Nosotros contribuimos a ese proceso realizando un seguimiento de los pacientes, mejorando las pruebas de imagen y los tratamientos, y adaptando estos últimos a cada persona».
¿Tiene algún paciente al que le hayan diagnosticado un tumor neuroendocrino? Derívelo al RMCC para que reciba evaluación y tratamiento en uno de los programas de tumores neuroendocrinos más prestigiosos del país.