Los tumores neuroendocrinos -a veces denominados NET- son difíciles de diagnosticar, sobre todo precozmente, y complejos de tratar. Aunque son poco frecuentes, los casos de tumores neuroendocrinos van en aumento. En consecuencia, es probable que aumenten los retos que plantean a pacientes, médicos y sistemas sanitarios. Afortunadamente, sin embargo, los tratamientos y la concienciación están avanzando. El Instituto Neuroendocrino de Rocky Mountain Cancer Centers (RMCC) está en primera línea de ambos.
"Los tumores neuroendocrinos son una clase muy complicada de cánceres", dijo el Dr. Eric Liu, FACS, Director Quirúrgico del Instituto Neuroendocrino en RMCC y reconocido experto en tumores neuroendocrinos. "No es una sola enfermedad, y entender que no todos los tumores neuroendocrinos son iguales es importante".
Los tumores neuroendocrinos surgen de células neuroendocrinas. Estas células especializadas del sistema neuroendocrino son una especie de híbridos. Poseen características de las células nerviosas y de las células endocrinas productoras de hormonas.
Los tumores neuroendocrinos pueden desarrollarse en muchas partes del cuerpo. Dos de los tipos más comunes de NET son los que se forman en el tracto gastrointestinal, especialmente en el recto y el intestino delgado, y en el pulmón. Estos tipos de tumores se denominan a veces tumores carcinoides. Los tumores neuroendocrinos del páncreas, también llamados tumores de células de los islotes, son otro tipo importante. Sin embargo, son mucho menos frecuentes que los tumores gastrointestinales y pulmonares. En algunos casos, no está claro dónde se desarrolló inicialmente un tumor neuroendocrino.
Algunos tumores neuroendocrinos producen síntomas fabricando y liberando hormonas y otras sustancias químicas. Por ejemplo, algunos tumores carcinoides pueden enviar serotonina al torrente sanguíneo, provocando diarrea y otros síntomas conocidos como síndrome carcinoide. Los tumores neuroendocrinos productores de sustancias se conocen como funcionales. Sin embargo, la mayoría de los tumores neuroendocrinos no son funcionales. Estos tumores liberan hormonas (en cantidades insignificantes) y otras sustancias, o ninguna en absoluto.
Según la Sociedad Americana de Oncología Clínica, cada año se diagnostica un tumor neuroendocrino a unas 12.000 personas en Estados Unidos. Por desgracia, en muchos casos la enfermedad ya se ha extendido a otras partes del cuerpo cuando los médicos la detectan. Y eso a pesar de que la mayoría de los tumores neuroendocrinos crecen lentamente.
¿A qué se debe la escasez de diagnósticos precoces? Los síntomas son muy variables, dependiendo del tipo de tumor neuroendocrino, y pueden ser inespecíficos. Pueden presentarse síntomas generales, como fatiga y pérdida de apetito. Los pacientes también pueden presentar síntomas más específicos, como dolor localizado, vómitos, rubor facial, ictericia, cambios en los hábitos intestinales o vesicales, diarrea, erupciones cutáneas, hiperglucemia o hipoglucemia. Al principio, los tumores neuroendocrinos no suelen causar síntomas.
"Cuando los pacientes no presentan síntomas, ¿cómo se puede saber que tienen un tumor neuroendocrino?". dijo el Dr. Liu. "Así que, a menudo, el diagnóstico sólo se produce si un clínico encuentra un tumor incidentalmente, como durante una colonoscopia o endoscopia. Lo más importante es que, si se diagnostica a un paciente, su médico lo envíe a un especialista lo antes posible."
El Dr. Liu cree que las perspectivas de diagnosticar antes más tumores neuroendocrinos son escasas en el mejor de los casos -décadas de esfuerzos se han saldado con poco éxito-, pero ser más proactivo a la hora de solicitar pruebas de imagen adicionales o buscar nuevas líneas de investigación cuando un tratamiento no resulta eficaz puede ayudar a mover la aguja.
"Para un paciente con una presentación más indolente, lo mejor es considerar algunas de estas extrañas enfermedades cebra, como los tumores neuroendocrinos", dijo el Dr. Liu. "Si, por ejemplo, un paciente tiene diarrea persistente durante mucho tiempo, algo raro podría estar pasando, así que tal vez pedir una tomografía computarizada para investigar más a fondo."
"Podemos ofrecer cirugía, distintos tipos de radiología intervencionista, medicamentos, quimioterapias y radioterapia inyectable, por nombrar algunos", explica el Dr. Liu. "Lo que hace que los tumores neuroendocrinos sean tan difíciles es elegir la terapia adecuada. En la mayoría de los cánceres, hay que seguir los pasos 1, 2, 3 y 4, y ya está. Con los tumores neuroendocrinos, dependiendo de las terapias que elijas y de cómo las secuencies, puedes mejorar los síntomas de los pacientes, lo que supone una gran diferencia en la calidad y la duración de la vida."
Los tumores carcinoides y otras neoplasias neuroendocrinas no tienen un tratamiento único, en gran parte debido a su variabilidad. Sin embargo, el Dr. Liu suele recomendar la cirugía para extirpar el tumor, seguida de lo que él denomina un tratamiento adaptado a la naturaleza del cáncer en función de su localización y grado, entre otros factores. Las opciones de tratamiento van desde un enfoque conservador, como la vigilancia activa, hasta tratamientos sistémicos, como la terapia hormonal, la quimioterapia ylas terapias dirigidas a , pasando por terapias localizadas, que incluyen cirugía, radioterapia y, en caso de que la enfermedad se extienda al hígado, embolización.
"Estos tumores son altamente individualizados", dijo el Dr. Liu. "Los datos que tenemos que tener en cuenta incluyen: ¿Cómo se encuentra el paciente? ¿Cuáles son los síntomas? ¿Siente dolor? ¿Hay alguna forma de mejorar su calidad de vida? ¿De qué herramientas dispongo entonces para tratarlos eficazmente?".
"Cuando desarrollamos el DOTATATE PET/CT, de repente se podía ver todo, como pasar de unas gafas de barro a un televisor 4K", dijo el Dr. Liu. "Ahora, con la llegada de Lutathera, podemos hacer algo con esa información. Si el paciente tiene una señal positiva en su PET/TC DOTATATE, es un buen candidato para la radioterapia inyectable. Una señal pobre indica que hay pocas posibilidades de mejora con Lutathera. Si administramos quimioterapia a un paciente, no sabemos si va a funcionar o no. La administramos y esperamos que funcione. Al menos con el DOTATATE PET/CT, tenemos una idea de quién va a tener posibilidades de luchar con Lutathera".
Algunos pacientes con tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos pueden recibir Lutathera. Este medicamento radiactivo se une a los receptores de somatostatina de los tumores.
"Lutathera trata todos los tumores del cuerpo", explica el Dr. Liu. "Todos los tumores atraen y absorben la radiación, y reciben tratamiento desde dentro hacia fuera durante semanas. Es una terapia dirigida. Inyectamos el medicamento y éste sabe exactamente dónde tiene que ir".
Lutathera puede detener el crecimiento del cáncer o hacer que se reduzca. Cientos de pacientes han recibido Lutathera en el RMCC, donde administramos el tratamiento en una sala dedicada a la teranóstica en nuestra sede de Denver - Midtown.
Los casos de tumores neuroendocrinos están aumentando en todo el mundo. Las razones de este aumento no están claras, aunque los avances en el diagnóstico por imagen y una mayor concienciación pueden contribuir a ello. A pesar del creciente número de casos, el Dr. Liu ve muchos motivos para la esperanza.
"El número de casos de tumores neuroendocrinos sigue aumentando, por lo que va a ser un problema mayor para la gente en la próxima generación", dijo el Dr. Liu. "Lo emocionante para mí es que se están desarrollando más herramientas. Estamos participando en ese proceso mediante el seguimiento de los pacientes, la mejora de las exploraciones y las terapias, y la adaptación de las terapias a las personas."
¿Tiene un paciente al que le han diagnosticado un tumor neuroendocrino? Remítalo a al Instituto Neuroendocrino del RMCC para que sea evaluado y tratado por uno de los principales programas de tumores neuroendocrinos del país.